序言：寫作是分享個(gè)人見解和探索未知領(lǐng)域的橋梁，我們?yōu)槟x了1篇的枕頸部畸形的診斷與治療進(jìn)展樣本，期待這些樣本能夠?yàn)槟峁┴S富的參考和啟發(fā)，請(qǐng)盡情閱讀。

由于先天因素造成的解剖異常［1］，多見于兒童。枕頸部畸形類型及穩(wěn)定情況是決定發(fā)病與否的基本因素，在相對(duì)穩(wěn)定的條件下可長(zhǎng)期不發(fā)病，所以也存在成人體檢偶然發(fā)現(xiàn)的情況。創(chuàng)傷、退行性變或病理因素都可導(dǎo)致枕頸部不穩(wěn)。枕頸部畸形的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，加之枕頸部發(fā)育過程特殊［2］，且存在多種畸形并發(fā)的情況，容易導(dǎo)致漏診、誤診。枕頸部畸形除導(dǎo)致患者枕頸活動(dòng)及穩(wěn)定功能障礙外，在嚴(yán)重情況下可致脊髓受壓甚至影響生命［3］。因此，枕頸部畸形的診治倍受脊柱外科醫(yī)師重視。枕頸部畸形的診斷以神經(jīng)系統(tǒng)檢查及影像學(xué)檢查為主，其治療方式一般根據(jù)病情選擇，對(duì)于偶發(fā)且無(wú)癥狀者一般無(wú)須治療，癥狀輕或病情穩(wěn)定者可隨訪監(jiān)測(cè)，病情進(jìn)行性加重者則須手術(shù)治療。手術(shù)指征為脊髓受壓或存在神經(jīng)癥狀等，手術(shù)目的是減壓和穩(wěn)定。本文通過查閱近年枕頸部畸形診斷和治療相關(guān)文獻(xiàn)，并進(jìn)行分析和總結(jié)，以期為枕頸部畸形的診治提供思路。

1分類及癥狀

枕頸部畸形主要包括寰枕融合（寰椎枕骨化）、枕骨大孔狹窄（枕骨頸椎化）、顱底扁平和顱底凹陷、齒突畸形、寰椎后弓缺如、寰椎后橋、神經(jīng)畸形（Chiari畸形）等。寰枕融合表現(xiàn)為吞咽、言語(yǔ)困難及與Honor綜合征相關(guān)的癥狀。另外，還可出現(xiàn)某些特殊體征，如發(fā)際線低、斜頸等［4］。枕骨大孔狹窄表現(xiàn)為中樞性睡眠呼吸暫停（嬰幼兒猝死的常見病因）［5］，還有神經(jīng)異常，如運(yùn)動(dòng)遲緩、進(jìn)食障礙等表現(xiàn)?？人孕灶^痛是顱底凹陷最常見的癥狀，另外還可出現(xiàn)短頸及后發(fā)際線低的外觀表現(xiàn)。神經(jīng)體征可出現(xiàn)在癥狀之前，包括錐體束征，腦脊液循環(huán)受阻時(shí)可致脊髓空洞。并發(fā)Chiari畸形時(shí)，可表現(xiàn)出蹼頸等。通常顱底扁平?jīng)]有明顯癥狀，可在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)［6］。齒突畸形臨床表現(xiàn)多樣，類似于退行性頸椎病及寰樞椎半脫位［7］，枕頸痛、斜頸為最常見的癥狀［8］。在合并咽旁感染時(shí)可致自發(fā)性寰樞椎半脫位（Grisel綜合征）。通常兒童患者無(wú)癥狀，但在輕微創(chuàng)傷后可出現(xiàn)神經(jīng)障礙［9］。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)新分型——齒突重復(fù)，患者常表現(xiàn)出KlippelFeil綜合征的癥狀，但神經(jīng)查體往往無(wú)異常表現(xiàn)［10-11］。寰椎后弓缺如通無(wú)癥狀，常為偶然發(fā)現(xiàn)，僅在極少數(shù)情況下導(dǎo)致脊髓型頸椎病的發(fā)生［12-13］，表現(xiàn)出頭暈等癥狀［14］。頸痛是寰椎后橋最常見的癥狀［15］，如導(dǎo)致椎動(dòng)脈卡壓可出現(xiàn)眩暈等癥狀［16-17］。有學(xué)者［18-19］發(fā)現(xiàn)，牙齒發(fā)育畸形與該畸形存在一定關(guān)聯(lián)性。Chiari畸形分為4種類型，Ⅰ型［20］最常見，一般表現(xiàn)為枕頸部腦干及顱神經(jīng)受壓；脊髓相關(guān)綜合征，合并脊髓空洞可出現(xiàn)感覺分離；小腦損傷綜合征；一過性顱高壓［21］。Ⅱ型以脊髓型頸椎病及睡眠呼吸暫停表現(xiàn)最為常見。Ⅲ型最為嚴(yán)重且罕見，患兒早期生存率極低，出生時(shí)即有頸強(qiáng)直和呼吸衰竭。Ⅳ型表現(xiàn)較輕，僅有輕中度的神經(jīng)障礙。

2影像學(xué)診斷

2.1X線

X線檢查主要用于寰枕融合、顱底凹陷等骨性異常的影像學(xué)診斷［22］。X線檢查對(duì)顱底扁平和顱底凹陷的診斷更多是參考基線，如正常齒突在Chamberlain線下3.0mm，或不超過McGregor線4.5mm，超過即為顱底凹陷；正常齒突的尖端位于McRae線下方5.0mm不超過二腹肌溝連線、雙乳突連線，超過即為顱底凹陷。另外，顱底凹陷的Klaus指數(shù)<30mm，外耳孔高度<13mm，Bull角>13°。正常Boogard角為119.5°~136.0°，正常基底角為109°~148°，顱底凹陷時(shí)上述角度增大，顱底扁平的基底角>142°［23］。X線體層融合攝影技術(shù)相較于CT及MRI檢查時(shí)間短，同時(shí)也克服了結(jié)構(gòu)重疊的弊端，為枕頸部畸形的篩查診斷提供更為詳實(shí)、立體的信息，得到越來越廣泛的應(yīng)用。丁昌懋［24］認(rèn)為，枕頸部屈伸位X線連續(xù)體層融合攝影對(duì)寰樞不穩(wěn)的診斷能力優(yōu)于頸椎動(dòng)態(tài)攝影及動(dòng)力位X線片，對(duì)寰樞融合時(shí)寰樞關(guān)節(jié)的分型準(zhǔn)確性高于CT，可作為預(yù)測(cè)寰樞關(guān)節(jié)穩(wěn)定性的首選檢查方法；立位屈伸位枕頸部X線體層融合攝影較臥位屈伸位CT可更加真實(shí)、準(zhǔn)確地反映寰樞椎的穩(wěn)定性。因此，X線檢查可作為枕頸部畸形首選的臨床篩查方法。

2.2CT

CT檢查是目前診斷枕頸部畸形，特別是骨性畸形的首選檢查方法［25］。CT三維重建可直觀顯示枕頸部形態(tài)及對(duì)位關(guān)系，特別是在合并多組畸形的情況下，有利于術(shù)前評(píng)估和手術(shù)規(guī)劃。CT血管成像（CTA）可輔助手術(shù)，較好地顯示椎動(dòng)脈并減少其損傷，提高置釘?shù)某晒β剩?6］。游離齒突在CT上表現(xiàn)為樞椎上方有一邊緣平滑、硬化圓形或卵圓形的皮質(zhì)小骨［7］，兩者之間有一較寬的橫行裂隙，并且在矢狀位上顯示寰樞椎前間隙增寬［11］，三維重建可顯示游離的齒突與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。CT能更加清晰地顯示出齒突重復(fù)的異常骨化中心［10］。寰椎后弓缺如在錐形束CT（CBCT）上顯示為寰椎部分或完全缺失，三維重建能更直觀地顯示缺失的范圍，有助于分型。值得注意的是，對(duì)于年齡為5~10歲的兒童，寰椎后弓不完全融合可能是正常的生理現(xiàn)象，因此，要在患者10歲之后才能被診斷為寰椎后弓缺如。CT對(duì)寰椎后橋敏感性較高，可發(fā)現(xiàn)單側(cè)、雙側(cè)椎動(dòng)脈溝部分或完整骨環(huán)。在確診為寰椎后橋后，須進(jìn)一步行椎動(dòng)脈CTA檢查以顯示椎動(dòng)脈情況［27］。總之，相較X線，CT對(duì)骨性畸形提供的信息更豐富，對(duì)骨性畸形的診斷相對(duì)更可靠，但對(duì)軟組織分辨能力欠佳，對(duì)診斷枕頸部畸形仍存在局限性。

2.3MRI

MRI是目前診斷枕頸部畸形的重要手段，特別是對(duì)Chiari等神經(jīng)畸形的診斷。在寰枕融合的MRI上可顯示齒突橫斷于Chamberlain和Wackenheim線上，并向后顱窩凹陷，造成腦干腹側(cè)受壓和變形，T2WI顯示的脊髓高信號(hào)提示預(yù)后較差［4］。枕骨大孔狹窄的MRI提示枕骨大孔較小的同時(shí)還可顯示脊髓受壓及腦脊液的情況［28］，屈伸位動(dòng)態(tài)MRI還可提高腦脊液漏的檢出率。Cheung等［5］基于MRI進(jìn)行枕骨大孔軟骨發(fā)育不良評(píng)分（AFMS），分為0~4級(jí)，通過分級(jí)客觀描述患兒枕骨大孔狹窄程度對(duì)脊髓的影響。AFMS0級(jí)為正常枕骨大孔；AFMS1級(jí)為保留部分腦脊液空間的枕骨大孔（無(wú)脊髓受壓）；AFMS2級(jí)為枕骨大孔狹窄伴脊髓周圍腦脊液空間喪失；AFMS3級(jí)為脊髓受壓導(dǎo)致腦脊液間隙缺失；AFMS4級(jí)為脊髓受壓和信號(hào)改變（脊髓軟化癥）。許多以往測(cè)量基底角的方式被基于MRI的測(cè)量取代［29］，F(xiàn)erreira等［30］對(duì)正常成人的基底角進(jìn)行文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)分析后指出，基底角>129°即為顱底扁平；在正中矢狀位MRI上齒突頂點(diǎn)超過Chamberlain線5mm即可診斷為顱底凹陷。游離齒突常伴寰樞椎不穩(wěn)，矢狀位MRIT2WI顯示齒突后軟組織增厚，突出的齒突使寰樞椎椎管狹窄（有效矢狀管直徑<13mm）［11］。MRIT1WI可用于測(cè)量顱頸交界處的狹窄程度，MRIT2WI可顯示脊髓受壓水腫情況，結(jié)合臨床表現(xiàn)可對(duì)Chiari畸形進(jìn)行分類［31-32］。Ⅰ型，單側(cè)小腦扁桃體下緣向下超過枕骨大孔內(nèi)緣連線>5mm或雙側(cè)3~5mm伴有明顯臨床表現(xiàn)者［33］。Ⅱ型，小腦蚓下疝，合并延髓、腦橋下部向下移位及第四腦室下移延長(zhǎng)，小腦扁桃體可移位至枕骨大孔處或以下［34］。Ⅲ型，小腦、延髓、第四腦室疝入枕部或膨出的上頸段硬膜囊中。Ⅳ型，小腦發(fā)育不全但不向下膨出，影像表現(xiàn)為經(jīng)后囟門的枕部腦膨出，除側(cè)腦室的脈絡(luò)叢外還包括其后角和枕葉。相位對(duì)比MRI可精細(xì)評(píng)估腦脊液動(dòng)力學(xué)情況，間接反映脊髓受壓程度［31］。此外，擴(kuò)散張量成像技術(shù)可評(píng)估延髓中的白質(zhì)束功能障礙情況。腦脊液動(dòng)態(tài)成像技術(shù)可對(duì)腦脊液進(jìn)行定性及定量分析，并評(píng)估枕頸部畸形患者的減壓獲益情況［21］。

3治療

3.1寰枕融合

寰枕融合患者可根據(jù)情況行非手術(shù)或手術(shù)治療。對(duì)有輕微癥狀或僅在創(chuàng)傷、劇烈勞動(dòng)后才出現(xiàn)癥狀者可采用非手術(shù)治療。Davis等［35］報(bào)道了1例寰枕融合合并創(chuàng)傷性寰枕關(guān)節(jié)脫位患者，非手術(shù)治療療效良好。對(duì)于無(wú)法通過非手術(shù)治療改善癥狀者可考慮手術(shù)治療。Mahajan等［36］報(bào)道了1例采用C1，2減壓融合術(shù)治療的寰枕融合合并顱底凹陷病例，療效良好。但是，寰枕融合的力線改變可致寰樞椎不穩(wěn)，且常合并椎動(dòng)脈畸形，故手術(shù)須謹(jǐn)慎［37］。Joaquim等［37］通過臨床研究總結(jié)出如下寰枕融合手術(shù)治療策略。①對(duì)于寰枕融合合并Chiari畸形伴寰樞椎脫位或C2，3融合者建議同時(shí)行顱頸固定、重建、腹側(cè)減壓并后顱窩減壓。②對(duì)于寰枕融合合并Chiari畸形且斜坡椎管角較?。?lt;135°）或動(dòng)態(tài)檢查顯示輕度小關(guān)節(jié)半脫位者單獨(dú)行顱頸固定、重建、腹側(cè)減壓、后顱窩減壓是首選方案。③對(duì)于寰枕融合合并Chiari畸形且斜坡椎管角>135°或動(dòng)態(tài)檢查無(wú)異常者后顱窩減壓、后期隨訪觀察是首選方案。另外，對(duì)于寰枕融合合并其他枕頸部畸形者往往需要多術(shù)式結(jié)合，如Lee等［38］報(bào)道了1例通過顱窩減壓、C1椎板切除聯(lián)合硬腦膜成形術(shù)治療的寰枕融合合并顱底凹陷患者，術(shù)后臨床療效滿意。

3.2枕骨大孔狹窄

枕骨大孔狹窄可根據(jù)病情制訂治療策略［39-40］。①對(duì)有遺傳傾向且基因篩查陽(yáng)性但未發(fā)病者，首選藥物干預(yù)。枕骨大孔狹窄可繼發(fā)于一種由成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子受體3基因錯(cuò)義突變導(dǎo)致的軟骨發(fā)育不全病。通過早期篩查與評(píng)估，對(duì)患者及時(shí)行藥物干預(yù)可取得一定療效。通過藥物改善軟骨骨化進(jìn)程進(jìn)而改善枕骨大孔及椎管的生長(zhǎng)速度，將極大降低該畸形的發(fā)生率和致死率［41］。目前治療軟骨發(fā)育不全的理想藥物為重組人生長(zhǎng)激素、伏索里肽等［41-42］。②對(duì)已發(fā)病但無(wú)明顯臨床癥狀者可采用非手術(shù)治療。其中，對(duì)有腦脊液信號(hào)改變但無(wú)神經(jīng)癥狀者不建議行減壓術(shù)，且無(wú)須加強(qiáng)監(jiān)測(cè)；對(duì)有脊髓壓迫但無(wú)神經(jīng)癥狀者不建議行減壓術(shù)，但須加強(qiáng)監(jiān)測(cè)。③對(duì)已發(fā)病且有明顯臨床癥狀者，可采用手術(shù)治療［40］。Cheung等［5］通過AFMS分級(jí)篩選須行枕骨大孔減壓術(shù)的患兒。對(duì)于有脊髓壓迫并伴神經(jīng)癥狀者建議行減壓術(shù)，另外，MRI上顯示脊髓信號(hào)改變也是手術(shù)指征之一。

3.3顱底凹陷

顱底凹陷根據(jù)延髓-頸髓的受壓方向決定手術(shù)入路及方式，對(duì)不穩(wěn)的枕頸部須常規(guī)融合。術(shù)前牽引可確定還原性程度并評(píng)估神經(jīng)狀態(tài)［6］。Feng等［43］介紹了一種寰樞椎后路牽引固定間接腹側(cè)腦干減壓術(shù)，治療顱底凹陷安全、有效。寰樞小關(guān)節(jié)牽引結(jié)合后路融合僅適合A型顱底凹陷，存在脊髓空洞的B型顱底凹陷適合行枕下減壓或枕骨大孔減壓無(wú)須行硬腦膜成形術(shù)。近年來，在新技術(shù)的輔助下，顱底凹陷的手術(shù)治療愈發(fā)精準(zhǔn)。Yuan等［44］報(bào)道了1例在3D導(dǎo)航系統(tǒng)和3D打印技術(shù)輔助下采用后路枕頸融合術(shù)治療的顱底凹陷患者，術(shù)中有效避開重要神經(jīng)、血管，手術(shù)時(shí)間也大大縮短。Wu等［45］介紹了一種利用3D打印螺桿系統(tǒng)輔助枕頸融合的技術(shù)，在重建寰樞椎穩(wěn)定性方面取得良好效果。

3.4齒突畸形

游離齒突往往預(yù)示著寰樞椎不穩(wěn)，故治療以穩(wěn)定為主［7，46］。傳統(tǒng)的治療方式是C1，2后路融合內(nèi)固定術(shù)［10-11］，無(wú)法行C1，2經(jīng)關(guān)節(jié)螺釘融合固定者術(shù)后須輔以Halo外固定等［10］。對(duì)游離齒突伴明顯寰枕不穩(wěn)且無(wú)法復(fù)位脊髓受壓者可行融合并C1椎板切除減壓術(shù)，對(duì)無(wú)法復(fù)位的腹側(cè)脊髓受壓可行經(jīng)口減壓［47］。目前，由于齒突重復(fù)發(fā)生率較低［10］，相關(guān)治療無(wú)統(tǒng)一結(jié)論，可根據(jù)齒突穩(wěn)定性、完整性及受壓位置制訂相應(yīng)手術(shù)方案。

3.5寰椎后弓缺如及寰椎后橋

寰椎后弓缺如的首要治療目的是切除后弓解除神經(jīng)壓迫［12］，對(duì)枕頸不穩(wěn)者術(shù)后須長(zhǎng)期隨訪觀察［48］。Png等［49］報(bào)道了1例寰椎后弓缺如伴寰椎后結(jié)節(jié)與樞椎脊柱突融合患者，采用C3~7椎板成形術(shù)治療，術(shù)后臨床療效良好。Chau等［50］報(bào)道1例寰椎后弓缺如合并樞椎椎板缺如行后路減壓并側(cè)塊固定患者，亦取得了良好治療效果。對(duì)寰椎后橋的治療首要任務(wù)是解除椎動(dòng)脈的卡壓。Jung等［51］介紹了一種顯微鏡下C1，2椎弓根螺釘置入結(jié)合寰椎復(fù)位術(shù)，術(shù)后影像學(xué)顯示未發(fā)生椎動(dòng)脈損傷，患者臨床癥狀明顯改善。

3.6Chiari畸形

Chiari畸形引起癥狀的主要原因是扁桃體異位導(dǎo)致的枕骨大孔處狹窄，故治療的主要策略是減壓，其中最經(jīng)典術(shù)式是枕骨大孔減壓術(shù)［52］。手術(shù)通過在枕骨大孔上方行顱骨切除、C1椎板切除及硬腦膜擴(kuò)大成形術(shù)在枕頸部創(chuàng)造空間從而達(dá)到減壓的目的，重建枕大池并恢復(fù)腦脊液循環(huán)；另外，如異位扁桃體體積太大無(wú)法充分減壓可將其一同切除。Crevecoeur等［53］的研究指出，對(duì)于單純Chiari畸形不伴骨結(jié)構(gòu)異常者僅行后顱窩減壓術(shù)便可取得良好療效。減壓后腦脊液循環(huán)未恢復(fù)且顱內(nèi)壓異常升高時(shí)可行腦室-腹腔分流術(shù)預(yù)防腦疝。對(duì)于Chiari畸形合并顱底凹陷等其他導(dǎo)致寰樞椎不穩(wěn)的畸形時(shí)可行經(jīng)口前路延髓減壓術(shù)；另外，內(nèi)窺鏡下前路顱頸減壓術(shù)是傳統(tǒng)經(jīng)口鼻入路的一種替代，可較好避免軟腭損傷，并更好地顯示上頸椎結(jié)構(gòu)。對(duì)于Chiari畸形合并脊髓空洞者，減壓術(shù)后脊髓空洞往往會(huì)消失或趨于穩(wěn)定，如充分減壓后脊髓空洞仍然進(jìn)展可對(duì)空洞進(jìn)行打開引流（蛛網(wǎng)膜下腔-胸膜分流術(shù)）［21］。綜上，對(duì)于癥狀較輕的枕頸部畸形可行頸托固定、隨訪監(jiān)測(cè)等非手術(shù)治療，病因明確且能早期篩查及評(píng)估的枕頸部畸形可行藥物干預(yù)，絕大多數(shù)癥狀明顯的枕頸部畸形須根據(jù)情況選擇相應(yīng)手術(shù)治療。

4總結(jié)與展望

綜上所述，目前臨床上已存在多種枕頸部畸形的分型，認(rèn)知及檢查手段的進(jìn)步有助于發(fā)現(xiàn)新的臨床分型，因此亟需一個(gè)系統(tǒng)、詳全的分類體系。該病的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，加之往往合并其他畸形，易導(dǎo)致漏診、誤診，臨床表現(xiàn)結(jié)合相應(yīng)的影像學(xué)檢查是確診的必要條件。由于對(duì)該病癥狀特點(diǎn)認(rèn)知的限制及診斷標(biāo)準(zhǔn)、流行病學(xué)及病因研究的缺乏，阻止其發(fā)生、發(fā)展的方法有限，現(xiàn)階段一般圍繞臨床癥狀進(jìn)行治療。根據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查結(jié)果選擇采取非手術(shù)治療還是手術(shù)治療，臨床醫(yī)師須熟知各種治療方式的區(qū)別、優(yōu)劣、療效和預(yù)后，且準(zhǔn)確把握手術(shù)指征是關(guān)鍵。神經(jīng)電生理檢測(cè)可全面客觀反映神經(jīng)受損情況，可作為手術(shù)指征之一。未來的治療前景包括人工寰樞關(guān)節(jié)，可達(dá)到類似于頸椎人工關(guān)節(jié)置換術(shù)的效果［54］。螺釘與鋼板等金屬內(nèi)固定材料的設(shè)計(jì)以及復(fù)位工具的改進(jìn)也將帶來更好的臨床療效和更安全的術(shù)式。3D技術(shù)優(yōu)化了枕頸部畸形的治療，如3D導(dǎo)航技術(shù)術(shù)中可實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)置入物的角度和深度，輔助確定最佳進(jìn)釘點(diǎn)和釘?shù)牢恢?；明確置入物周圍血管和骨骼的關(guān)系，最大限度減少手術(shù)損傷；通過術(shù)前3D打印對(duì)患者進(jìn)行生物建模，制作患者專用置入物及工具，用于手術(shù)方案制訂、模擬及術(shù)中參考［55］。另外，新術(shù)式的發(fā)明也為治療帶來了新方向，如寰枕后關(guān)節(jié)-枕骨髁-斜坡螺釘技術(shù)是一種新的后枕頸融合術(shù)，是治療枕頸交界處不穩(wěn)的一種安全、可行的方法［56］。枕頸部畸形的病因復(fù)雜，探索枕頸部畸形的驅(qū)動(dòng)基因以尋找潛在治療靶點(diǎn)也將是未來精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)大時(shí)代背景下的研究熱點(diǎn)之一。

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作者:高立青 盧一生 單位:浙江中醫(yī)藥大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院 中國(guó)人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第903醫(yī)院（全軍脊柱外科治療中心）骨科